Ваше Здоровье. Самара
МАТЕРИАЛЫ
ПОПУЛЯРНЫЕ РУБРИКИ

НОВОСТИ МЕДИЦИНЫ САМАРЫ

СТАТЬИ

Гемолитическая анемия

Синонимы: семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минковского—Шоффара. Одна из самых распространенных в нашей стране форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической ре-зистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолити-ческая желтуха, гиперплазия селезенки.
Клиническая картина
Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высокое небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови — признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3.
Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %). Гипер-билирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.
Течение хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррентными заболеваниями.
Диагноз
Устанавливают на основании клинико-гематологической картины и семейного анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).
Прогноз
Чаще благоприятный. Смерть в период острого тяжелого гемолитического криза — явление довольно редкое. В этих случаях прогноз зависит от срока спленэктомии.

Ключевые слова:
- анемия
- малокровие, кровь

По материалам сайта: http://www.kid.ru/

Оценить статью

0
0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
Пожалуйста, зарегистрируйтесь или авторизуйтесь!

Перейти в рубрику Гематология. Статьи
ОБЛАКО ТЭГОВ
аборт   абсцесс   авитаминоз   аденоиды   акация   аквариум   аккупунктура   акт   активированный уголь   активность   активные точки   акушерство   алергия   алкоголизм   алкоголь   алкогольные напитки   аллергия   аллопатия   аминокислоты   анализ крови   анализы   анализы крови   анальгетики   анафилаксия   ангина   андрология   аневризма   анемия   анестезия   аномалии   аномалия   антибактериальные вещества   антибиотики   антигены   антигистаминные препараты   антиоксидант   антиоксиданты   антиперспирант   антитела   аорта   апельсиновая корка   апноэ сна   аппендикс   аппендицит   аппетит   аптека   арбуз   армия   ароматерапия   ароматическое масло
Все теги